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筋委縮性側索硬化症 ALS 症状　診断　治療　看護（アセスメン・看護目標・看護）[111]
＜筋委縮性側索硬化症 ALS＞ 筋萎縮性側索硬化症は、上位運動ニユーロン(第一次ニューロン)と脊髄前角細胞(下位運動ニユーロン:第二次ニューロン)の双方、すなわち大脳から筋にいたるまでの末梢神経(全運動神経系)に退行変性をきたす疾患である。人口10万人に2～ 6人の頻度でみられ、全国で5,000～ 7,000人の患者がいる。 骨格筋を支配している脊髄前角細胞からは、筋肉を栄養する栄養因子が出ており、前角細胞がなくなるに伴って、それに支配されている筋肉が萎縮すると考えられている。多くは40～ 60歳で発病し、男性にやや多い。90%以上は散発性に発症するが、遺伝性の症例も数%程度存在する。 症状 　筋力低下は上肢の末梢、とくに手指筋から始まり、進行とともに下肢、および全身に及ぶ。手では骨間筋・母指球筋・小指球筋などが萎縮し、鷲手や猿手に似た特徴的な手の変形を呈する。 四肢の筋力低下のほか、顔面・舌の筋肉や構音・嚥下にかかわる筋肉がおかされ、構音・嚥下障害をきたす。構音障害によって、初期からコミュニケーション障害が顕著となる。嚥下障害が進むと、誤喋性肺炎をくり返しおこすようになる。最終的には呼吸筋の筋力低下がみられるようになり、呼吸不全をきたす。初発症状が出現してから3～ 5年で寝たきりになり、死亡するが、人工呼吸器による管理が行われる場合には10年以上の生存例もある。 力を入れていない筋肉がピクピクと収縮する線維束性収縮（線維束性れん縮）がみられる。また上位運動ニユーロンの障害によって、筋肉の緊張が強くなり、突っ張って動かしにくくなる、けい縮という現象を呈する。 運動神経がおかされる一方で、一般に記憶をはじめとする知能はまったく正常で、さらに眼球運動や、感覚神経・自律神経機能、膀胱直腸機能も末期まで保たれるのが特徴である。また病気が進行するにしたがって手や足を始め、身体の自由がきかなくなり、体動が困難になるが、褥瘡はできにくい。 診断 診断は筋萎縮・筋力低下や、線維束性収縮の存在などによる。神経学的診察のほかに、筋電図所見などから診断する。頸椎症などで類似した症状を呈することがあるので、頸椎のMRIなどを行って十分な鑑別をしなくてはならない。 治療 現在は原因不明で、進行をとめるような治療法は発見されていない。近年、リルゾールのように病勢の進行を多少遅らせるとされる..]]>