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シャイ・ドレーガー症候群についての概要をまとめたもの[78]
Ｓｈｙ‐Ｄｒａｇｅｒ症候群　　　　　　　 病態 1960年にShy、Dragerは、起立性低血圧を主症候とし、全身性の自律神経機能障害を呈する中枢神経変性症の臨床病理学的検討例を報告した。 病因不明の中枢神経の系統変性症である。遺伝性は認められない。まれな疾患である。 40歳代～60歳代に好発し、男性は女性の数倍に及ぶ。経過は緩徐で進行性である。多くは散発性に発症する。Parkinson病の数十分の1、筋萎縮性側索硬化症の数分の1、おおよそ人口10万に対し1～2例の有病率程度と推定される。 原因 病理学的には、①自律系（脊髄中間外側核、迷走神経背側核、青斑核など）、②錐体外路系（黒質、被殻など）、③小脳系（小脳Purkinje細胞、橋核、延髄オリーブ核）の神経細胞変性が主病変となる。上記の②は線条体黒質変性症（SND）と同一、③はオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）と同一病変と考えられる。 近年、多系統萎縮症（MSA）ではastrocyteおよび神経細胞の細胞質内に嗜銀染色陽性の封入体が見い出され、MSAに疾患特異的であることが強調されている。本封入体は他の中枢神経の系統変性症には出現し..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:25:27 +0900

アルツハイマー型認知症についての概要をまとめたもの[75]
アルツハイマー型痴呆Alzheimer type dementia（ATD）　　　製作者： 【位置づけ】 はじめに、知的障害、痴呆、老年痴呆などの用語との誤用、混乱を解決するため、アルツハイマーの位置づけについて解説したい。 精神症状の枠組みの中には、大きく分けて知能障害、情動障害の2つがある。 情動障害は感情の障害で、抑うつ状態、不安障害、身体表現性障害、強迫性障害などが含まれる。一方、知能（知的機能）は学習とそれから得られた知識を活用して環境に適応するために必要な記憶、理解、思考、判断などの総合的な認知機能であり、この障害が知能障害（知的障害）である。生後に学習によって獲得し発達するもので、生まれつきあるいは発達期に知能低下のみられるものは精神発達遅滞（mental retardation）、正常に発達した知能が脳の障害により減退するものは知的退行ないし精神衰退（mental deterioration）、と呼ばれている。この知的退行を中核とする代表的な症候が痴呆（dementia）である。 ◎痴呆 痴呆とは、獲得した知能が大脳の障害のために低下し、その個人の年齢と社会的風景に適した日常生活が遂行できなくなった状態である。その定義は、ICD-10によれば「①一度獲得された知能が後天性脳気質疾患により慢性持続性に低下した状態で、②記憶、思考、見当識、理解、計算、学習、言語、判断など全般的認知機能の障害（高次脳機能障害）により日常生活に支障をきたしているもので、③意識混濁はないもの」とされている。一方、DSM-Ⅳでは独立した痴呆の診断基準がなく、アルツハイマー病（AD）や脳血管性痴呆の診断の共通項目としてあげられており、「複数の認知障害があり、そのため社会的・職業的に明らかな能力低下を示す」とされている。認知障害の中でも記憶障害、ことに短期記憶の障害あるいは記名力障害が、種々の原因による痴呆における中核症状であり、また早期に出現することが多い。 50歳～64歳に起こるものを初老期痴呆（presenile dementia）、65歳以後に起こるものを老年痴呆（senile dementia）と呼んでいる。 また、痴呆をきたす原因は大別すると、大脳の変性や損傷、内科疾患、薬物、うつ気分で、それぞれに特徴がある。その病因によって分類すると、脳血管性痴呆、アルツハイマ..]]> Sat, 06 Nov 2010 00:03:31 +0900

晩発性小脳皮質萎縮症についての概要をまとめたもの[72]
晩発性小脳皮質萎縮症　Late　cortical　cerebellar　atrophy：LCCA 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 脊髄小脳変性症（spinocerebellar　degeneration：SCD）は「運動失調を主症状とする、原因不明の神経変性疾患の総称である。したがって、ここには臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病変がある。」と定義される。その中の一つが、晩発性小脳皮質萎縮症である。 晩発性小脳皮質萎縮症は、歩行失調を主症状とし、それに比べて軽度の上肢の失調と失調症構音障害を伴う。 　　　特徴は、錐体路徴候や錐体外路徴候を伴わないことである。 〔病因〕 　　　小脳虫部の萎縮 〔発症〕 　　　40歳代後半、常染色体優性遺伝例では20～30歳代 〔検査〕 　　　ＭＲＩで小脳虫部の萎縮 〔治療〕 運動失調：TRH（thyrotropin-releasing home）の注射が用いられるが有効，無効は症例により異なる。2～8mgを点滴静注で毎日または２～3回/週、投与する。Clonazepam（リボトリール）の少量（0.25～0.5mg/日）を..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:54:53 +0900

脳梗塞についての概要をまとめたもの[51]
脳梗塞（cerebral thrombosis）　　　　　　　　 　担当者： 1．病態と原因 　脳梗塞とは，何らかの原因で脳の血流が局所的に低下し，脳組織が壊死に陥る病態である．この血流低下の原因には動脈硬化病変に血栓が生じて閉塞する場合（脳血栓）や心臓などに形成された血栓が剥離し飛来して脳動脈を閉塞する場合（脳塞栓）などがある．脳梗塞の症状や経過は，閉塞した動脈，側副血行の有無に左右される（表1，※文献1）． 　　　　　　　　　　　　　表1　閉塞脳血管と主要症状 【ペナンブラ】 　脳梗塞では，脳虚血の中心部が脳梗塞に陥るが，その周囲の脳は組織の壊死が起こらない程度の軽い脳損傷をきたし，活動性が低下している．発症後2週間くらいまでに脳血流が回復すれば壊死から逃れうるが，逆にこの間に著しい血流低下を引き起こすと，この領域の脳細胞は不可逆的障害を呈する（図1，※文献2）． 　　　　　　　　　　　　　図1　梗塞とペナンブラ 2．分類 　脳梗塞には様々な分類方法が存在するが，ここでは最も一般的な臨床的分類を示す． 1）脳血栓（アテローム血栓性脳梗塞） 　脳血栓は，動脈硬化により動脈内壁の荒廃と狭窄，閉塞が起こり，さらに血栓の形成により閉塞状態となり脳梗塞に陥るものである．最近は食の欧米化と共に，アテローム性動脈硬化の危険因子である糖尿病や高脂血症が増加しているため，脳血栓は増加傾向にある．その他の危険因子としては，高血圧，糖質代謝異常，喫煙，肥満，飲酒，高年齢，男性，過度の血圧低下などがある．好発部位は中大脳動脈である（※文献3）． 　臨床的にはTIA（一過性脳虚血発作）を前駆することがあり，発症が段階的に進行することが特徴的である．また皮質枝系の場合，浮腫の程度は穿通枝系（レンズ核線条体動脈）よりも大きい． 　症状は意識障害が軽度，片麻痺，高次脳機能障害が多い．基幹部の閉塞では強い意識障害があり，脳ヘルニアによる脂肪もある（※文献1）． 2）脳塞栓 　脳塞栓は，心臓や頚動脈などで形成された血栓が遊離して脳血管に流入し，閉塞状態となり脳梗塞に陥るものである．複数の血管でみられたり，出血性梗塞（閉塞動脈の再開通による梗塞巣内への出血をきたすもの）を生じることもある．心原性脳塞栓の危険因子は，心弁膜症，心房細動，心筋梗塞，心筋症などの心疾患であるが，最近は高齢者の増加に伴..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:51:21 +0900

脊椎空洞症についての概要をまとめたもの[57]
脊髄空洞症　Syringomyelia　　　　　　　　　　　理学療法学科　3年　 ≪病態≫ 　　臨床的には脊髄内に空洞が形成され，脊髄実質の内側からの圧迫による様々な神経症状を呈する疾患である．第4脳室と空洞syrinxとの交通の有無によって，交通性脊髄空洞症communicating syringomyeliaと非交通性脊髄空洞症non-communicating syring-　omyeliaに大別される． 　≪原因≫ 　　交通性脊髄空洞症は中心管が拡大したものであり，誘因としてChiari奇形，出産時外　傷に伴う大孔部癒着性クモ膜炎などが挙げられる．一方，非交通性脊髄空洞症は外傷，腫瘍，脊髄クモ膜炎などに伴って発生する． ≪症状≫ 　　10～40歳に徐々に発症する例が多く，ほとんどの症例は神経症状を呈するが，稀ではあるが何ら神経症状を示さない症例もあることに注意しなければならない．初発症状として上肢のシビレ，疼痛，筋萎縮，下肢の脱力，歩行障害などが比較的多くみられる．特徴的な知覚障害などはあっても自覚することが少ないため，脊柱変形（側弯症）の診察によりはじめて発見される例もしばし..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:36:39 +0900

周期性四肢麻痺についての概要をまとめたもの[63]
周期性四肢麻痺 標準神経病学P59～63 製作者： 病態 周期性四肢麻痺（periodic paralysis）は発作的な骨格筋の脱力，弛緩性麻痺〔四肢筋（近位筋優位）・呼吸筋の麻痺や眼険下垂〕を繰り返しおこす疾患で，筋線維の膜系の機能異常および生体カリウム代謝異常の結果生じる筋線維内での興奮伝達障害に起因する．麻痺が普通一過性であり可逆的であるため，リハビリテーションの対象になることはほとんどない． 周期性四肢麻痺の定義は以下の10項目である． 局所性ないし全般性運動麻痺発作が起こる． 発作は一時間未満から数日持続する． 発作中，深部腱反射は減弱ないし消失する． 発作中，筋線維は直接ないし間接電気刺激に収縮しない． 全般性脱力の際，近位筋から遠位筋へ広がる． 呼吸筋や脳神経領域の筋は侵されにくいが麻痺することもある． 運動後に休息をとると，運動した筋群に麻痺が誘発されやすいが，軽い運動を持続していると発作が誘発されにくい． 一筋かごく一部の筋群にのみ運動でこれらの筋群の麻痺が誘発された場合，血中のK値に変動がみられないことがある． 一次性では寒冷曝露が発作の誘因になる． 完全回復が..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:25:33 +0900

ギランバレー症候群についての概要をまとめたもの[69]
【ギラン・バレー症候群 】　　　　　　　　　　　　製作者： 「病態」 　細菌やウイルスによる感染をきっかけとする免疫反応によって亜急性に発症する多発性ニューロパチーである。筋力低下が四肢遠位部から始まり、次第に上行し、重症例では呼吸筋麻痺にまでⅠ至る。約4週間で症状の進行はとまり、徐々に機能は回復する。背景に免疫学的機所による末梢神経の脱髄と炎症が存在する。 「原因」 　細菌感染やウイルス感染をきっかけに、自己の末梢神経の髄鞘の構成成分である糖鎖構造に対する異常な免疫反応が起こり、自己抗体が産生され、髄鞘と結合することによって脱髄が起こることが知られている。たとえば、カンピロバクター・ジェジュニの感染により、この細菌の膜構成成分に対する抗体が、末梢神経の構成成分であるガングリオシドに対する抗体ともなり、末梢神経組織障害を引き起こす。また、このような異常抗体の産生以外に細胞性免疫も関与していることも示されている。 「症状」 　約60％の症例において、前駆症状として上気道感染（咽頭痛・発熱）・胃腸障害（下痢）などの症状を認める。前駆症状出現後に1～3週間の潜伏期間を有し、運動麻痺を主体とした神経症状が急速に進行する。筋力低下は下肢の遠位から左右対称性に始まり、次第に上行し、上肢、嚥下筋、顔面神経などの脳神経の領域の麻痺を伴うこともある。しかし、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ脳神経の障害は通常みられない。筋力低下は、重症例の場合、頸筋、肋間筋、横隔膜まで侵すことがあり、そのような場合、呼吸筋麻痺による呼吸不全に進展し、人工呼吸器が必要となることがある。感覚障害も伴うが極めて軽く、手足の先に軽い異常感覚を伴う程度であることが多い。感覚障害のないものも多い。腱反射をはじめ、深部反射は全般に消失するが病的反射は認めない。稀に、感覚障害が極めて高度な感覚障害優位の型や、自律神経障害pandysautonomiaの型をとることもある。 　診断基準に関しては、NINCDS（National Institute of Neurological and Communication Disorders and Strokes）によるものが一般的に用いられている。 「検査項目」 ・感覚検査 手袋靴下型の感覚低下が認められることが多い。 ・電気生理学的検査 　多くは運動神経、感覚神経双方の異常が現れる。神..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:33:02 +0900

パーキンソン症候群についての概要をまとめたもの[69]
パーキンソン症候群（パーキンソニズム） 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 病態 パーキンソン病は中脳にある黒質メラニン含有細胞（ドーパミンニューロン）の退行変性による脱落、変性である。組織学的には変性および残存した細胞内にレヴィー小体という封入体を認める原因不明の疾患である。 一方脳血管障害や一酸化炭素中毒をはじめ、種々の原因でパーキンソンに類似した症候を呈する症候群がある為、無動・固縮・振戦・姿勢反射障害のなかで2つ以上の症状を主症状とする疾患をパーキンソンニズムまたは、パーキンソン症候群と呼んでいる。　　　　　また黒質以外の大脳基底核の変性に起こすいくつかの症候群がある。変性がおこる基底核の部分によって神経症状が異なるが、これらを錐体外路症状と称す。以下の表１に分類を示す。　 Ⅰ：特発性パーキンソニズム Ａ　パーキンソン病　 病態と原因： パーキンソン病は特発性のパーキンソニズムに位置付けられている。パーキンソン病は中脳の黒質の変性によってドパミンが減少し、黒質線条体ニューロンを経て被核、尾状核に流入するはずのドパミンが欠乏し、固縮、無動、静止時振戦、姿勢反射障害の4大徴候が発現する。大脳辺縁系や前頭葉へのドパミンも減少し、情動、意欲面の問題を引き起こすこととなる。　 パーキンソン病と、パーキンソン症候群との決定的な違いは、線条体におけるシナプス後の受容体が保たれているか否かである。パーキンソン病は黒質そのものの異常であるから、線条体以後の受容体には問題ない。逆にパーキンソニズムでは線条体を含むそれ以降の受容体の障害で、ドパミンの生成には問題ない。ゆえにパーキンソン病ではある時期まではL－Dopaなどの薬は効果的であるが、もともと黒質を主とした進行性変形疾患なので、運動障害は徐々に進行する。薬物の効果も期待できなくなり、痴呆が進んだり、寝たきりになって感染症などにより、死亡することも多い。 パーキンソン病は進行性でヤールステージに沿うように進行していく。ヤールステージに関しては表を参照。 症状： 　第一の主症状は、筋の固縮である。検者に強い抵抗として感じられる。手関節の固縮は病初期から始まるので、まず患者の手関節を受動的に伸展・屈曲を繰り返してみる。何回か繰り返すと手関節が硬くなっていくのがわかる。これを手首固化徴候という。進行に伴い、肩、足、..]]> Sat, 06 Nov 2010 00:05:34 +0900

頚髄損傷についての概要をまとめたもの[54]
脊髄損傷（頸髄）　　　　　　　　　　　　　　製作者： ＜脊髄の解剖＞ ＊脊柱 　脊柱は7個の頚椎、5個の腰椎、1個の仙椎骨、数個の尾椎が柱状に連なって形成され、 　頭蓋骨を支持し、体幹を保持し骨盤につながっている．各脊椎は弾力性に富み、脊柱の前後の屈曲や側方屈曲を可能にし、歩行などによる両下肢から頭部に伝わる衝撃を和らげている．脊椎にはその中心よりやや後方に椎孔といわれる孔があり、脊椎が連結することで脊柱管を形成し、その中に脊髄を収めて外力から保護している．脊椎の骨折や脱臼で脊柱管が損傷されると脊髄も損傷を受ける． ＊脊髄 　脊髄は脳と延髄を介してつながり、脳と末梢を結ぶ神経伝達路の役目をしている．多数の神経細胞と神経線維より形成され直径1.5ｃｍ、長さ45センチメートル前後の表面は白色の光沢のある器官で、下端は第１～２腰椎の高さで終わっている．それ以下は馬尾神経という末梢神経となり千椎までつながっている．さらに脊髄は硬膜、クモ膜、軟膜の３種の髄膜で包まれ、特にクモ膜と軟膜の間にあるクモ膜下腔には無色透明の髄液が満たされ、クッションの役割を果たし脊髄を保護している． 　　脊髄の横断面は中央にH状に見える灰白質があり、そこには神経細胞が多く含まれている．その周囲を白質が取り囲み、この部は神経線維が多く含まれている．灰白質の前方に突出した部分を前角と呼び、後方に突出した部分を後角と呼ぶ．前角より出る神経線維は運動の刺激を伝える脊髄神経（末梢神経）である． ＊末梢神経 　脳と脊髄は中枢神経である．そこから身体の各部につながる神経の枝を末梢神経と呼ぶ．そのうち脳から出ている末梢神経を脳神経とよび、１２対あり、脊髄から枝分かれしているものを、脊髄神経と呼び、31対ある． 　　さらに末梢神経はその機能から体性神経(系)と自律神経(系)とに分ける． 　　体性神経は骨格筋を収縮させて運動を起こす運動神経(遠心性神経線維)と、体の各部の近くを脳に伝える知覚神経(求心性神経線維)とがある． 　　自立神経は内臓、血管、分泌腺などに分布して、これらの働きを、意志とは無関係に自動的に調節するので自律神経と呼ぶ．交感神経と副交感神経とに分けられ、互いに拮抗的に作用している．脊髄の損傷により神経伝道路が遮断されると、それ以下の脊髄神経は作用しなくなる． ＜病態＞ ＊四肢麻痺と対麻痺 　頚髄損..]]> Sat, 06 Nov 2010 00:03:32 +0900

慢性硬膜下血腫についての概要をまとめたもの[63]
慢性硬膜下血腫　　　　　　　標準神経病学P.388 　　　　　　　　　　　　 《病態》 　くも膜と硬膜の間、すなわち硬膜下腔に出血が生じ長期にわたり貯留して血腫が形成された状態をいう。 　急性硬膜下血腫とは異なり、軽微な外傷でも生じるが、外傷直後には発症せず、3週間以上経過してから若年者の場合は頭痛を呈し、高齢者の場合は痴呆症状や片麻痺を呈し気づくことが多い。 中高年男性に好発し、さらに飲酒の習慣のある者に多いため、泥酔者や高齢者では外傷歴がはっきりしないことがある。 出血傾向のある者にも見られる。 肝機能障害によるestrogen代謝異常や線溶系異常者にも発症することがある。 出産や出産後の外傷の合併症として新生児や乳児に見られ、特徴としては1歳以下に多く、50～62％が男児となり、また急性硬膜下血腫との鑑別が成人より困難という特徴を持つが、血腫が硬膜下腔全体に広がり、レンズ状を呈することが少ない。さらには水腫型(種種の程度に血液成分を含む液体が皮膜に包まれたもの)をとるものが多い。 《原因》 　従来から硬膜の炎症説と外傷説があるが、現在では外傷説が有力である。 　軽度の外傷..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:55:00 +0900

脳出血についての概要をまとめたもの[51]
脳出血　　　　　　　　　　　　　　　　　 　脳血管障害は脳梗塞と頭蓋内出血とに大別することができ、前者をさらに脳血栓と脳塞栓に、後者は脳出血とクモ膜下出血とに分けている。さらにこれに一過性脳虚血と高血圧性脳症とを加えて分類するのが一般的である。本編では脳出血に注目する。 臨床症状 症状および所見 クモ膜下出血 脳内出血 TIAの前駆 なし きわめてまれ 発症 突発（1～2分以内） 突然（数分または数時間） 頭痛 激烈で瞬間的 強い 発症時の嘔吐 しばしばあり しばしばあり 高血圧 常にあるわけではない ほとんど常にあり 意識 一過性に失うことあり 多くは意識喪失 項部硬直 常に存在 まれ 片側の麻痺 発症時なし 発症時からしばしばあり 共同偏視 発症時なし ありうる 言語障害 きわめてまれ しばしばあり 髄腋（発症早期） 常に血性 しばしば血性 硝子体下出血 ありうる あまりない 検査所見 　脳卒中急性期には脱水、一過性の耐糖能異常、白血球増多、蛋白尿、心電図異常などが認められることがある。頭部CTで、梗塞巣、浮腫、陳旧制出血巣は低吸収域として、新鮮な血腫は高吸収域として描出される。MRIでは梗塞巣はT2強調画像にて高信号域として描出される。PET、SPECTで局所脳血流量、脳酸素消費量などの異常を認める。髄液はクモ膜下出血ではピンク色、脳出血、出血性梗塞では血性をしめす。ほかに脳血管撮影、脳波、聴性脳幹反応などの検査を参考にする。 原因 　脳血管障害の直接原因を一言で言えば、脳血管の閉塞性病変か破綻のいずれかである。したがってこれらの変化を来す疾患はすべて脳血管障害の原因となりうる。 障害 　一次的障害 　　　　運動障害－片麻痺・両側障害・失調症 　　その他－意識障害・痴呆、夜間せん妄・高次脳機能障害・感覚障害等 　 二次的障害 　　　廃用症候群 　　　誤用症候群 既存障害 　　　心疾患 　　　筋・骨格・関節障害 　　　肥満・視覚聴覚検査等 　脳血管障害患者にはさまざまな症状や障害が出現する。しかもその現れ方は画一的ではなく、患者によりまちまちである。 　またこれらの障害は、脳障害による中枢性機能障害（一時的障害）と、麻痺や長期臥床生活のために続いて起こっている合併症（二次的障害）にわけることができる。（上記） 　このうち一次的障害は脳の巣症状であって、こ..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:54:59 +0900

脳腫瘍についての概要をまとめたもの[51]
『脳腫瘍　brain　tumors』　　　　　病理学　１７９～１８０　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　著作者　　 ≪入院目的≫ ①原因疾患の確定 ②腫瘍の種類の検索 ③手術適応の検討 ④放射線療法、化学療法の適応 ⑤術後療法（抗痙攣薬） ⑥生活指導（術後フォローアップ、再発の早期発見、障害の受け入れ、リハビリテーション）　 ≪入院後に予測される変化≫ ①痙攣発作：腫瘍の部位によって痙攣発作を起こしやすい。 ②症状悪化：腫瘍内出血により症状（麻痺、意識障害）が急激に悪化する。 ③転倒による負傷：身体不自由のために転倒して負傷する。 ④部屋間違い：腫瘍の部位により自分の部屋が分からなくなる。 ⑤熱傷：知覚障害のために熱傷を生じることがある。 ≪退院の目標≫ ①手術侵襲からの回復 ②再発防止（放射線療法、化学療法） ③神経障害の回復 ④障害をもった生活の受容 ⑤患者にとって最大のQOLを考慮した生活指導 §病態、検査項目§ 　脳腫瘍とは、頭蓋内の組織から発生する新生物と転移性腫瘍を指す。中枢神経系には組織学的に多くの異なる型の腫瘍が発生する。神経膠細胞由来のもの、髄膜からは髄膜腫、脳神経からは神経鞘腫、下垂体からは下垂体腫瘍、先天性のものに頭蓋咽頭腫、血管腫などがある。転移性腫瘍は、肺癌、消化器癌、甲状腺癌などがみられる。脳腫瘍はまれではなく、あらゆる年齢で発生しうるが、成人の大脳の神経膠腫は４０～５０歳代に好発する。成人の腫瘍は大脳半球に多く、髄膜腫、神経膠芽腫、乏突起神経膠腫、神経鞘腫、下垂体腺腫などがある。逆に小児の腫瘍は小脳に発生しやすく、髄芽腫、星細胞腫等が多い。 ＊正常神経系細胞から発生する腫瘍 ≪神経膠腫≫ ・疾患概念 脳腫瘍の４０％を占める。膠細胞と髄芽細胞から発生する。星状細胞腫は全脳腫瘍の１０％で、組織学的悪性度の低い順にｇｒａｄｅⅠからⅣに分類させる。ｇｒａｄｅⅠ～Ⅱは分化した星状細胞腫、ｇｒａｄｅⅢ～Ⅳは多形性膠芽腫と呼ばれる。乏突起膠腫は成人に発生するまれな腫瘍、脳室上衣腫は５０％が、髄芽腫は全例が小児期に発生し、両者合わせて全脳腫瘍の４～５％を占める。 ・臨床事項 星状細胞腫は成人の大脳半球白質に発生し、巣症状と強い頭蓋内圧亢進症状を呈する。小児の脳幹部膠腫では頭蓋内圧亢進症状をかくままに、錐体..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:51:25 +0900

多発性硬化症についての概要をまとめたもの[60]
多発性硬化症 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 病態 　中枢神経系に，時間的，空間的に多発性の脱髄巣とグリオーシスを形成する原因不明の疾患である．髄鞘は脱髄により，髄鞘を構成するリン脂質phospholipid，糖脂質glycolipid，コレステロールcholesterolなどの脂質は分解されて，トリグリセライドtriglyceride，コレステロールエステルcholesterol esterなどの中性脂肪になる． 　主に15～50歳の若年成人を侵し，臨床的には多彩な症状がみられ，寛解remissionと再燃exacerbationを繰り返し，進行性に悪化する．慢性再燃型chronic relapsing type（Charcot型）は数年から十数年の経過を取り，急性型acute type（Marburg型）は数ヵ月の経過を取る．時に，特に高齢者では慢性進行性に経過することがある（慢性進行型chronic progressive type）． 原因 　発症頻度は欧米では人口10万人に20～60人で北緯40度以北に高頻度に発症する．..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:51:19 +0900

胸髄損傷、腰髄損傷についての概要をまとめたもの[69]
脊髄損傷（胸・腰髄）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　製作者： 　【病態】 　脊髄損傷は，外力による脊髄実質の機械的破壊および脊髄内出血に，脊髄実質の循環障害，代謝障害，生化学的障害といった二次的変化が加わる． 　重度の脊髄損傷では，受傷直後に損傷以下の脊髄が脊髄ショックspinal shockに陥る．脊髄の伝導機能が断たれ，下部脊髄は自立性を失う．運動，感覚機能および脊髄反射がすべて消失し，自立神経機能も停止する．下部脊髄は一般に24時間以内にこの脊髄ショックから離脱する．その時点で完全麻痺であれば，改善は望みがたい．種々の随伴症状や合併症が現れる．（図34-１） 　損傷された前角細胞や神経根に支配されている骨格筋は弛緩性麻痺になり，一方，上位運動ニューロンの支配は断たれるが前角細胞や神経根自体に損傷がない領域は痙性麻痺が折々で出る． 　臨床的には，麻痺の程度により完全麻痺と不完全麻痺に，損傷のレベルにより四肢麻痺quadriplegiaと対麻痺paraplegiaに大別できる． 完全麻痺 　　　脊髄ショックからの離脱後も感覚，運動機能および深部反射が完全かつ持続的に消失しているものを完全麻痺という． 不完全麻痺paresis 　　　損傷髄節以下の髄節支配域に感覚，運動あるいは深部反射に部分的な機能が残っているものをいう．四肢が完全麻痺にみえても，仙髄領域である会陰部の感覚や肛門括約筋の随意収縮が温存されていれば不完全麻痺（仙髄回避sacral sparing）であり，麻痺改善の可能性が大きい． 四肢麻痺quadriplegia 　　　頸髄の損傷による感覚，運動機能の障害ないし消失をきたし，四肢ならびに骨盤臓器に機能障害を認めるものをいう． 対麻痺paraplegia 　　　胸髄，腰髄，仙髄ないし馬尾の損傷により，両下肢ならびに骨盤臓器に感覚，運動機能障害をみるものをいう． 　【原因】 　交通時事故としての発生が最も多く，次いで高所からの転落事故であり，両者で約3/4を占める．スポーツ外傷は5％である．転倒など軽微な外傷を契機とする高齢者の発生が増加している． 　脊椎損傷に合併しての脊髄損傷発生が多い（前脊椎損傷中40～60％）．ただし，X線像で骨折・脱臼がない，すなわち骨傷がないにもかかわらず完全麻痺をきたしていることもある．この「骨傷の..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:50:36 +0900

進行性筋ジストロフィーについての概要をまとめたもの[75]
進行性筋ジストロフィー　Progressive Muscular Dystrophy（PMD） 作成者： ＜　病態　＞ 　進行性筋ジストロフィーとは、骨格筋の変性、壊死を主病変とし、臨床的には進行性の筋力低下と筋萎縮を示す遺伝性の疾患であると定義される。したがって、遺伝子異常に基づく何らかの病的過程が筋細胞の変性壊死を生じさせると考えられるが、その本体についてはなお不明であり、治療法も確立されていない。特有な筋萎縮の分布や遺伝形式により表１のように分類されている。 それぞれの病型は筋萎縮の発生する局所、発症年齢、初発症状、進行速度、生命的予後、臨床検査所見などの点において差を認める。有病率は人口10万人に対して約４人である。病型別の頻度はおおよそDuchenne型60％、肢帯型30％、顔面肩甲上腕型10％であり、これら３型の比較を表２に示した。 表1　筋ジストロフィーの分類 　　　　　　　　　　表２　筋ジストロフィーの代表的な３型の比較 　以下にそれぞれの病型について、述べていく。 １．性染色体劣性遺伝型 １）デュシェンヌ型筋ジストロフィー　Duchenne Muscular Dystrophy（DMD） 　筋ジストロフィー症の中で最も頻度が高く、全体の約60～70％を占める。性染色体劣性遺伝により２～５歳に発症する。脱力は初期では近位に起こり、歩行動作が緩慢でよく転び、起き上がるのが困難となる。近位筋の筋力低下・ガワーズ Gowers 徴候・腓腹筋の仮性肥大・走ることができないなどの特徴をもつ。進行は急速で、思春期のはじめ（10歳前後）には歩行困難となる。ジストロフィン遺伝子の欠失が明らかにされた。 ２）ベッカー型筋ジストロフィー　Becker Muscular Dystrophy 　デュシェンヌ型に似ているが、発症が遅く（５～（15）25歳、10～40歳）、進行も緩徐な型をベッカー型という。性染色体劣性遺伝による。動揺性歩行、歩行困難、階段昇降困難などの初期症状をみる。15歳以後でも歩行可能で、関節拘縮はまれであり、血清CK値は中等度に上昇している。孤発例では肢帯型筋ジストロフィーとの鑑別が問題となるが、ベッカー型では、腓腹筋の仮性肥大がみられる事と、ジストロフィンの異常を証明することで鑑別が可能となった。ベッカー型ではジストロフィンの分子量が正常より小さ..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:50:32 +0900

進行性核上麻痺についての概要をまとめたもの[63]
進行性核上性麻痺 -progressive supranuclear palsy;PSP- ①病態： 　1964年Steeleらにより9例の臨床病理所見が報告され、垂直性注視障害や偽性球麻痺などの症候が核上性病変に由来し、進行性の経過をとることから名づけられた疾患である。男性がやや多く、50歳代後半から60歳代に発症し、特徴的な症候の出揃う前の病初期にはパーキンソン病と誤診されることが多い。パーキンソニズムの4～12%を占め、パーキンソン病の臨床診断で剖検されたものの数%は本症であったといわれている。 ②原因： 病理学的には淡蒼球、視床下核、黒質、赤核、上丘、青斑核、中脳水道周囲灰白質、橋被蓋、小脳歯状核など基底核、悩幹、小脳の灰白質に神経細胞の脱落、グリアの増殖、神経原線維変化が認められる。この神経原線維変化は球型で直線上の小管の束からなるもので、アルツハイマー病でみられる対になって捻れた小管の束も多少は混在している。 ③症状： 　初発症状は姿勢反射障害による歩行の不安定さ、転倒しやすさ、あるいは構音障害であることが多い。しだいに自発性が低下し、下方注視障害、嚥下障害、頭の後屈、精..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:36:37 +0900

絞扼性末梢神経障害についての概要をまとめたもの[69]
絞扼性末梢神経障害　整形外科学第2版pp448‐458　製作者： 【病態・原因】 　四肢の末梢神経は，関節の近傍や骨に接して走行する際，骨，靭帯，筋・腱，腱膜などにより形成される線維性あるいは骨・靭帯性トンネルを通過することが多い．このような部位で，神経は方向転換したり神経の可動性が変化したりするので，慢性の機械的刺激を受けやすい．このような部位をentrapment point と呼ぶ．これらの解剖学的要因に外傷，炎症，腫瘍，代謝性・内分泌性疾患などが加わると，トンネルはさらに狭くなり，神経に圧迫，絞扼，伸展などの外力が加わって神経幹内循環障害をきたし，神経刺激伝導障害を招き，神経麻痺や神経炎を起こしてくる．このような神経障害を絞扼性末梢神経障害entrapment neuropathy と総称する． 上肢における絞扼性神経障害 方形腔症候群，肩甲上神経麻痺，肘部管症候群，円回内筋症候群，前骨間神経麻痺（症候群），後骨間神経症候群（橈骨神経深支麻痺），手根管症候群，尺骨管症候群（Guyon 管症候群），など 下肢における絞扼性神経障害 知（感）覚異常性大腿痛，足根管症候群，Mort..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:36:36 +0900

筋強直性ジストロフィーについての概要をまとめたもの[75]
筋強直性ジストロフィー　　　　　　 筋強直性ジストロフィーは常染色体優性遺伝疾患で、原因遺伝子は第19染色体長腕上にあり、CTG3塩基配列の繰り返しの増大を示す領域を有している。 本疾患者の母親から生まれ、生下時からフロッピーインファント floppy infant である先天型と、それ以外の成人型とに分類される。成人型では筋強直、筋萎縮、筋力低下などの骨格筋症候のほか、白内障、早期頭髪脱毛、心伝道障害、性腺機能低下、知能低下、精神症候、肺胞低換気、骨病変、血清IgG低下など、多彩な全身症候を呈する。筋電図上の筋強直性放電が診断上最も有用である。緩除進行性の経過をとる。 【病態】 正常者ではCTG3塩基配列繰り返し（リピート）が5～35回であるのに対し、患者では、50～3000回と増大している。すなわちMDは、 Huntington 舞踏病、球脊髄性筋萎縮症などと並んで、最近相次いで見いだされてきた3塩基リピートが増大する遺伝疾患の一つとして位置付けられた。 MDでは、世代を重ねるにつれて発病年齢が低くなり、症候も重症化することが経験的に知られ、表現促進現象 anticipation ..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:36:20 +0900

筋萎縮性側索硬化症についての概要をまとめたもの[69]
筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis : ALS) 【病態】 上位および下位運動ﾆｭｰﾛﾝが系統変性を示す．主要な変性は，脊髄前角細胞と錐体路である．大脳では運動野Betz細胞の変性脱落がみられる．また，橋･延髄の運動神経核も変性脱落する． 一般に20歳以上で発病し，30～50歳が全体の2/3を占め，性差は，男:女=2～3:1とされている． 【原因】 現在のところ，原因は解明されていない．また，脳でｸﾞﾙﾀﾐﾝ酸の低下がみられるが原因との関連は現在のところ不明である． 【検査所見】 1.筋電図…神経原性所見．安静時には線維性，線維束性収縮などが出現し，随意収縮時には干渉波の減少をみる． 2.筋生検…神経原性筋萎縮の所見． 3.血液生化学所見…血清ｸﾚｱﾁﾝｷﾅｰｾﾞ(creatine kinase:CK)が軽度上昇． 4.画像検査，末梢神経伝導速度，髄液検査などには異常は出現しない． 【症状】 線維束攣縮･筋萎縮(特に母指球筋や小指球筋や骨間筋)･脱力等の下位運動ﾆｭｰﾛﾝ障害，痙性麻痺(下肢に多い)･四肢の深部反射亢進･病的反射の出現等の上位運動ﾆｭｰﾛﾝ障害，舌の萎縮と線維束攣縮･緩徐な舌運動･言語障害･嚥下障害･下顎反射や口輪筋反射の亢進等の球症状等がある．まれに錐体外路症状や精神症状を伴うことがあるが，通常眼球運動障害･眼瞼下垂･膀胱直腸障害･感覚障害，褥瘡，小脳症状は出現しないとされる． 変性しやすい神経細胞 陽性症状 陰性症状 変性しない神経細胞 上位ﾆｭｰﾛﾝ 上位運動 ﾆｭｰﾛﾝ症状 膀胱直腸障害 仙髄Onuf核 下位ﾆｭｰﾛﾝ 延髄運動 神経細胞 球症状 眼球運動障害 上位脳幹運動神経細胞 脊髄前角細胞 下位運動 ﾆｭｰﾛﾝ症状 知覚障害･褥瘡 感覚神経細胞 ↑ALSの症状1) 【機能障害】 1.筋力低下…筋力低下については，神経疾患の特徴とされる遠位筋の優位な障害が必ずしも起こらず上位ﾆｭｰﾛﾝ障害が強い場合には，痙性が伴い，筋力低下が見かけ上はっきりしないこともある．しかし，筋力低下が進行するに従い弛緩性になってくる．筋力低下の初発部位によりALSの病型は，上肢型，下肢型，球麻痺型に分けられる． a.上肢型…筋力低下が一側上肢から始まることが多いため，その部位によって腕を挙げることができなくなったり..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:34:27 +0900

一過性脳虚血発作についての概要をまとめたもの[66]
一過性脳虚血発作 理学療法学科　　　 昼間部3年　　 　　 提出日　2004.9/7 一過性脳虚血発作 (transient ischemic attacks; TIA) ＜病態＞ 　一過性脳虚血発作 (transient ischemic attacks; TIA)とは、脳虚血による局所神経症状を示し、２４時間以内（多くは１時間以内）に消失する病態を示す臨床診断名である。TIAの重要性は、脳血管障害の一つの病期あるいは警告症状であり、内在する循環系の異常や危険因子を明らかにして、治療を開始するための症候群としての意味合いが重要である。 ＜原因＞ 　TIAの原因は多種多様であるが、大部分は、頸部頸動脈分岐部のアテローム動脈硬化病変に形成された壁在性血小板／フィブリン血栓が剥離して微小塞栓として末梢の脳動脈を閉塞することにより発症する。ただし、微小栓子が容易に溶解して血流が再開されるため、局所神経症場の発現は一過性に留まる。また、脳血管にもともと高度の狭窄性病変や閉塞のために潜在的な血流不全状態が存在する場合がある。このような際に、脱水や血圧低下などの血行力学的負荷が加わり、一過性に血流不全状態が強くなり局所神経症状を発現することがあり、脳血管不全として知られている。 　☆脳血管不全…正常な脳では、脳血流と脳のエネルギー代謝の間には密接な関連性があり、両者の増減は連動している。しかしながら、脳灌流圧が低下してくると、まず、脳の血管が拡張し、さらに、脳に運ばれる酸素の摂取率を増加させることによって、脳血流の現象によって生じた酸素の供給低下を補うようになる。このような状態を貧困灌流(misery perfusion)症候群と呼ぶ。脳血管不全とはこのように脳代謝を保つぎりぎりの血流状態にあることを指し、血圧低下や心拍出量の低下などによりさらに脳血流が低下するとただちに脳虚血による症状が出現する状態といえる。 ＜症状＞ 　TIAの発症機序としては、粥状硬化をきたした動脈からの微小塞栓によると一般に考えられている。 　しかし、繰り返すTIAの発作がなぜほぼ同じ部位へ塞栓が運ばれることによって起こるかを説明することは難しい。 ・反復性局所性脳虚血発作 　重篤な脳血管障害発作の前駆症として局所的神経症上が出現するが、一過性で、数分〜数時間以内に消失する。この状態が持続して非可逆..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:34:26 +0900

ミトコンドリア脳筋症についての概要をまとめたもの[72]
ミトコンドリア脳筋症　　　　　　　　　　　　　　　　　 症状 ミオパチーとは…神経の異状によること無く、骨格筋そのものの支障によって、筋萎縮や筋力低下などの症状を呈する疾患をミオパチーという。運動障害の原因には運動失調や不随意運動のような運動の調節障害によるものを除けば、上位運動ニューロンの障害、下位運動ニューロンの障害、神経筋接合部の障害、そして、骨格筋の障害によるものと大きく4つの原因に分けられる。 ミオパチーの症状…　ミオパチーの症状としては筋力低下が非常に重要である。ミオパチーに含まれる大部分の疾患で筋力低下が主徴となる。ただし，筋力低下というのは何もミオパチーだけに特異的な症状ではない。上位運動ニューロン障害や，下位運動ニューロン障害の場合も，筋力低下はみられる。したがって，ミオパチーによる筋力低下と，こうした神経障害によって生じる筋力低下を区別しなくてはならない。これらとの鑑別は，筋力低下の仕方や，その他の随伴する症状によっておこなわれる。ミオパチーの筋力低下でいちばん大切な所見は，「近位筋優位の筋力低下がみられる」という点。近位筋というのは，殿部や腰部の筋肉，ないしは肩の..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:33:19 +0900

フリードライヒ運動失調症[36]
フリードライヒ運動失調症　　　　　　 病態 　フリードライヒ運動失調症（Friedreich’s ataxia）は脊髄小脳変性症（SCD）の分類の一つである．脊髄小脳変性症は運動失調を主徴とし緩徐進行性の経過を示す原因不明の脊髄から小脳にかけての変性疾患の総称で，孤発性のものと遺伝性のものがある． 常染色体劣性遺伝であるが，孤発性のものもあり，通常10歳前後に歩行のふらつきで発症する．わが国では有病率の低い疾患であるが，欧米ではSCDのなかで最も頻度が高い．本症の遺伝子座は第9染色体にあり，frataxinと名付けられた疾患遺伝子が単離され，遺伝子異常の一部は点変異によるが大部分はG(グアニン)，A(アデニン)，A(アデニン)リピートの異常伸長によるもので，健常遺伝子の40回以下に比し疾患遺伝子では大部分が700～900回まで増大している． なお，わが国では知能低下や筋萎縮を伴い，ビタミンE欠乏性や低アルブミン血症を伴うフリードライヒ様失調症があるので注意を要する． 脊髄後索，脊髄小脳路，脊髄錐体路の変性が主であるが，小脳皮質プルキンエ細胞，歯状核にも変性を認める． 原因 　原因不明である． 症状 下肢深部感覚障害，脊髄性と小脳性の混在した運動失調，ロンベルグ徴候陽性，深部反射消失，バビンスキー反射陽性，足の変形(凹足で甲が高く，足趾は屈曲した槌状趾(フリードライヒ足))，彎曲手(手指伸展位で中手指節関節は過伸展，他の指関節は屈曲)，脊椎後側彎，構音障害，眼振，心筋症などを呈する． 発症 ・10歳前後に発症します． ・歩行時のふらつきや速く走れないなどの歩行障害がまず現れます．20歳代で歩行不能となります． ・失調症状は下肢に強いのに対し，上肢の失調は数年遅れで現れ，程度も軽いです． ・Romberg徴候(十)(脊髄性運動失調) 小脳性構音障害・眼振も高率に認めます． 健反射 ・深部健反射は消失 ・アキレス腱反射→膝蓋腱反射の順に消失し，上肢での消失は遅れます．膝蓋腱反射は亢進することもあります(錐体路障害のため)． 感覚障害 ・深部感覚障害(特に振動覚の消失がみられます) ・表在感覚障害，感覚異常を伴うことがあります(後根が障害されるため)． 筋カ ・下肢に低下がみられることが多いです． ・末期には四肢遠位に筋萎縮をみます． 錐体路症状 ・下肢脱力(十) ・B..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:33:16 +0900

ハンチントン舞踏病についての概要をまとめたもの[69]
ハンチントン舞踏病　　　　　　　　　　　　　　　　　 神経内科授業プリント 病態 臨床的には、錐体外路性の舞踏病（運動亢進・筋緊張低下症候群hyperkinetisch-hypotonische　Syndrom）と特異な精神症状を呈する。経過は一般に進行性で、平均余命は１０数年であるが、不全型もみられる。末期には重篤な精神荒廃に陥る予後不良な精神・神経疾患である。不随意運動は初期には主として顔面、上肢に軽くみられる程度であるが、しだいに全身に及び、座ることも、横になることも、話すことも、食べることも困難になり、持続的な運動不穏のなかに体力を消耗していく。この不随意運動は睡眠中には消失する。 　発症年齢は、多くは30～40歳代であるが、ときに10～20歳代に発症することもある。 　本症にみられる精神症状は、初期には主として性格変化であるが、しばしば身体症状の現れる以前にすでに性格の変化が徐々に認められる。多くの患者は気むずかしく、不機嫌、反抗的で、同時にまた物事に無頓着で、だらしなく、怠惰で、高等感情に乏しく、非社会的行動（酒乱、浮浪、暴行、性犯罪など）に走りやすい傾向がある。ときに分裂..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:33:15 +0900

パーキンソン病についての概要をまとめたもの[63]
《パーキンソン病》　　　　　　　　　　　　　　　　　製作者： 【病態】 　パーキンソン病は，大脳基底核障害の代表的な変性疾患である．多くは50～60歳代に発症し徐々に進行する．性差はなく通常は遺伝性もない．わが国の有病率は10万人に対して80～100人前後とされている．40歳以前に発症するものは遺伝性のものが多く，若年性パーキンソンニズムと呼ばれ，病理所見がパーキンソン病と同一のものと異なったものがある． 本来，黒質緻密層の神経細胞内でチロシンからドパミンが生成され，黒質線条体ニューロンの軸索を流れて被殻と尾状核に蓄えられるが，パーキンソン病では黒質メラニン含有細胞の変性・脱落（図Ⅰ）と残存神経細胞の中へのレビィ小体（図Ⅱ）と呼ばれる封入体の出現によりドパミン生成が減少し，線条体（被殻・尾状核）はドパミン欠乏状態に陥って種々の運動症候が出現する．黒質以外の変性は，橋上部背側部に位置する青斑核に著明なレビィ小体を含んだ変性がみられる．青斑核はノルアドレナリンを伝達物質として大脳，小脳，脊髄など脳内に広範に投射されている．青斑核変性による神経症状がどのようなものかはまだわかっていない．（文献１，２より） 図Ⅰ　正常人とパーキンソン病の黒質 図Ⅱ　黒質神経細胞内のレビィ小体 【原因】 　脳幹の特定の神経細胞が変性に陥る原因は不明であるが，最近レビィ小体や一部の神経突起内にαシヌクレインが蓄積していることが明らかになり，この物質と特定の神経細胞の変性過程との関連が追求されている．（文献１より） 【症状】 ①固縮 　関節の受動的伸展・屈曲を連続的に繰り返すさいに，検者に強い抵抗が感じられる．手関節の固縮は病初期から始まるので，患者の手関節を受動的に伸展・屈曲を何回か繰り返すと手関節が固くなってくる．これを手首固化徴候という（図Ⅲ）．病状の進行に伴い，肩，足，膝，股関節，頚部にも固縮がみられるようになる．固縮は受動運動が行われている間，一様に固い抵抗を感じる．これを曲がった鉛管を引き伸ばすような抵抗に似ているという意味で鉛管現象lend-pipe phenomenonという（図Ⅳ）．検査の際に精神的に緊張のために随意的に手や足を動かそうとするため，固縮と誤ることがあるので注意が必要である．痙性麻痺でみられる痙縮と異なる点は，受動運動の開始時に強い抵抗を感じるが，痙縮はある..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:25:53 +0900

てんかんについてについての概要をまとめたもの[66]
《てんかん》　epilepsy　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　作成者： 【概念】 　てんかんは，「さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で，大脳神経細胞の過剰な放電に由来する反復性の発作（てんかん発作）を特徴とし，これに多様な臨床症状および検査所見を伴うもの」とされている。社会生活にあたって持続的な薬物療法や生活指導を要する。 　「てんかん」（てんかん症候群）は疾患名であり，「てんかん発作」は症状名であるため，区別して使用する必要がある。つまり，「てんかん発作」はてんかんの主症状であり，「てんかん」はてんかん発作を主症状とする疾患単位のことである。 【原因】 遺伝的素因　←　特発性てんかんの発症に大きな関与を示す 周産期脳損傷（核黄疸，仮死，外傷など） 先天性中枢神経奇形（脳形成異常，結節性硬化症，Sturge-Weber病，神経線維腫など） 神経系感染症（脳炎，脳膿瘍，硬膜下血腫，髄膜炎） 脳腫瘍 頭部外傷 脳血管障害（もやもや病，動静脈奇形，静脈洞血栓症，脳梗塞，脳出血，高血圧性脳症など） 神経変性疾患（アルツハイマー病，Pick病など） 先天性代謝異常（脂質蓄積病，アミノ酸代謝異常症など） 低酸素脳症 低血糖症 非ケトン性高浸透圧性昏睡 水電解質異常に基づく脳症（低Na，Ca，Mg，水中毒，脱水など） 内分泌疾患（アジソン病，副甲状腺機能亢進・低下など） ビタミンB6（ピリドキシン）欠乏症 中毒（CO中毒，鉛，水銀，アルコールなど） 薬物禁断（バルビタール系薬物，ブロバリンなどの睡眠薬，アルコールなど） 【発生頻度】 　てんかんの頻度は人口の約0.3％で，民族や地域による差はほとんどみられない。特発性てんかんと症候性てんかんの比は約3：1で，若年者では特発性が多く，中高年者では症候性を考え，その原因を検索しなければならない。また，男女差はほとんどない。発病年齢では幼少時期から思春期までに発病するものが全体の3/4で最も多く，20歳以降では急激に減少する。しかし，発病年齢や経過，発作型によりかなり異なる。 【分類】 　国際抗てんかん連盟（ILAE）は，てんかん発作の国際分類（1981年）とてんかんの国際分類（1989年）の2つを別個に設けている。 てんかん発作の国際分類 　大きく部分発作と全般発作に分けられるが，前者は大脳半球の限..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:25:28 +0900

ウイルス性脳炎についての概要をまとめたもの[63]
ウイルス性脳炎　 （1）病態 脳炎はウイルス性脳炎（viral encephalitis）を指すと考えてよい．一次性脳は，各種のウイルスによる脳実質への直接の感染・侵襲に基づく感染症であるが，二次性脳炎はウイルス感染により惹起された免疫反応が脳実質を障害する結果になったものである．一次性脳炎としては単純ヘルペス脳炎と日本脳炎が重要である．二次性脳炎は，麻疹，風疹，ムンプスなどの感染極期が過ぎた後に痙攣などで発症することが多いが，症候や対策は一次性脳炎とほぼ同様である¹⁾． また，単純ヘルペス脳炎の発生時期は集中性はなく散発性にみられ，年間100万人に1人，約300～400例とされる．日本脳炎ウイルスはコガタアカイエカにより伝播される．したがって，日本脳炎はこの蚊の発生時期と一致して7～9月に限定して発症する．ワクチンの普及などで減少し，最近では年間数例前後，主として西日本地区でみられる．なお，インドなど他のアジア地域での本症は小児に好発するが，日本では成人・高齢者に多い．二次性脳炎では麻疹罹患1,000人，水痘10,000人，風疹20,000人にそれぞれ1人の発症と推定されている..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:24:49 +0900

ランバート・イートゥン症候群についての概要をまとめたもの[84]
『Lambert-Eaton症候群（LEMS）』　　　　　　　　　　　　　　　　　 【目次】 病態………2 原因………2～3 症状………3 検査項目………3～5 予後………5 　 合併症………5 治療方法………5～6 リハビリテーション………6 禁忌………6 関連疾患………6 参考文献………7 【備考】の項は取り扱っていない． 『病態』 概念 　　神経終末のアセチルコリンの放出を制御しているカルシウムチャネル（VGCC）に対する自己抗体による自己免疫疾患である．アセチルコリン放出障害で神経筋伝達が障害され，骨格筋の易疲労性と反復運動による筋力回復を特徴とする．本症の7割に肺小胞癌を認め，傍腫瘍性神経症候群の1つと考えられている．（図8＊Ⅱ） 症候 　　男女比は2：1と男性に多く，発症年齢は50～60歳にピークがある．悪性腫瘍は約7～8割に認められ，肺小胞癌，胃癌，肺扁平上皮癌，黒色腫，縦隔腫瘍などが報告されている．また，約9割近くの症例が癌の発見に以前にLEMSの症状を発現する．初発症状は，上下肢筋力低下，易疲労性，複視，眼瞼下垂，自律神経症状，嚥下障害，感覚障害などを認める．特徴的神..]]> Fri, 05 Nov 2010 23:24:44 +0900

シャルコー・マリー・トゥース病についての概要をまとめたもの[87]
―Charcot－Marie－Tooth病―　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ＜病態＞ 　　遺伝子の異常により末梢神経が変性、脱落し障害され下肢の運動障害、筋萎縮が起こ 　る。自覚的な感覚障害はなく、進行は緩やかである。 ＜原因＞ 　　主に常染色体優性遺伝の形式をとる。末梢神経が繰り返し障害された場合に、神経線維の周りを取り巻いているschwann細胞が異常に増殖を起こすことがある。この病気は神経の軸索だけが変性するのではなく、脱髄が始めにおこると考えられている。Schwann細胞が変性・脱落・再生を繰り返すうちに、次第に軸索が崩壊していき、末梢神経障害が出現してくる。 　がある。 ＜症状＞ 　　基本的に運動障害優位のニューロパチーなので、運動、特に歩行が障害される。足か 　ら下腿、大腿の下１/３へと、遠位側から近位側へ、徐々に末梢神経障害が進み、それに 　伴って筋萎縮が生じる。発症の初期に足の変形（凹足、または高アーチ）がみられさら 　に下腿の筋萎縮がみられるようになると下腿は変形を帯び、逆シャンペンボトル型また 　はコウノトリ脚型という呼び方をされる。また、前脛骨筋の筋力低下の..]]>