《晩発性小脳皮質萎縮症》

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    晩発性小脳皮質萎縮症についての概要をまとめたもの

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    晩発性小脳皮質萎縮症 Late cortical cerebellar atrophy:LCCA
                               
    脊髄小脳変性症(spinocerebellar degeneration:SCD)は「運動失調を主症状とする、原因不明の神経変性疾患の総称である。したがって、ここには臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病変がある。」と定義される。その中の一つが、晩発性小脳皮質萎縮症である。
    晩発性小脳皮質萎縮症は、歩行失調を主症状とし、それに比べて軽度の上肢の失調と失調症構音障害を伴う。
       特徴は、錐体路徴候や錐体外路徴候を伴わないことである。
    〔病因〕
       小脳虫部の萎縮
    〔発症〕
       40歳代後半、常染色体優性遺伝例では20~30歳代
    〔検査〕
       MRIで小脳虫部の萎縮
    〔治療〕
    運動失調:TRH(thyrotropin-releasing home)の注射が用いられるが有効,無効は症例により異なる。2~8mgを点滴静注で毎日または2~3回/週、投与する。Clonazepam(リボトリール)の少量(0.25~0.5mg/日)を..

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