《筋萎縮性側索硬化症》

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    筋萎縮性側索硬化症についての概要をまとめたもの

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    筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis : ALS)
    【病態】
    上位および下位運動ニューロンが系統変性を示す.主要な変性は,脊髄前角細胞と錐体路である.大脳では運動野Betz細胞の変性脱落がみられる.また,橋・延髄の運動神経核も変性脱落する.
    一般に20歳以上で発病し,30~50歳が全体の2/3を占め,性差は,男:女=2~3:1とされている.
    【原因】
    現在のところ,原因は解明されていない.また,脳でグルタミン酸の低下がみられるが原因との関連は現在のところ不明である.
    【検査所見】
    1.筋電図…神経原性所見.安静時には線維性,線維束性収縮などが出現し,随意収縮時には干渉波の減少をみる.
    2.筋生検…神経原性筋萎縮の所見.
    3.血液生化学所見…血清クレアチンキナーゼ(creatine kinase:CK)が軽度上昇.
    4.画像検査,末梢神経伝導速度,髄液検査などには異常は出現しない.
    【症状】
    線維束攣縮・筋萎縮(特に母指球筋や小指球筋や骨間筋)・脱力等の下位運動ニューロン障害,痙性麻痺(下肢に多い)・四肢の深部反射亢進・病的反射の出現等の上位..

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