《Shy‐Drager症候群》

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    シャイ・ドレーガー症候群についての概要をまとめたもの

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     Shy‐Drager症候群       
    病態
    1960年にShy、Dragerは、起立性低血圧を主症候とし、全身性の自律神経機能障害を呈する中枢神経変性症の臨床病理学的検討例を報告した。
    病因不明の中枢神経の系統変性症である。遺伝性は認められない。まれな疾患である。
    40歳代~60歳代に好発し、男性は女性の数倍に及ぶ。経過は緩徐で進行性である。多くは散発性に発症する。Parkinson病の数十分の1、筋萎縮性側索硬化症の数分の1、おおよそ人口10万に対し1~2例の有病率程度と推定される。
    原因
    病理学的には、①自律系(脊髄中間外側核、迷走神経背側核、青斑核など)、②錐体外路系(黒質、被殻など)、③小脳系(小脳Purkinje細胞、橋核、延髄オリーブ核)の神経細胞変性が主病変となる。上記の②は線条体黒質変性症(SND)と同一、③はオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)と同一病変と考えられる。
    近年、多系統萎縮症(MSA)ではastrocyteおよび神経細胞の細胞質内に嗜銀染色陽性の封入体が見い出され、MSAに疾患特異的であることが強調されている。本封入体は他の中枢神経の系統変性症には出現し..

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